科学家发现视网膜中早期朊蛋白沉积的位置

了解朊病毒疾病是如何发展的，特别是在眼睛中，因为临床医生可以进行诊断，这可以帮助科学家找到减缓朊病毒疾病传播的方法。科学家们在杂志上发表了他们的发现神经病理学学报，通讯，可能有助于对人类色素性视网膜炎的研究，这是一种遗传性疾病，与导致失明的感光器退化类似。

朊病毒疾病是一种缓慢的、退行性的、通常致命的中枢神经系统疾病，发生在人类和其他一些哺乳动物身上。朊病毒疾病主要涉及大脑，但也会影响眼睛和其他器官。在眼睛内，被朊病毒感染的主要细胞是视锥细胞和视杆细胞，它们都位于视网膜上。

在他们的研究中，来自美国国立卫生研究院位于蒙大拿州汉密尔顿落基山实验室的国家过敏和传染病研究所的科学家们使用了感染痒病的实验室小鼠，痒病是绵羊和山羊常见的一种朊病毒疾病。痒病与人类朊病毒疾病密切相关，如变异型、家族性和散发性克雅氏病(CJD)。最常见的形式是散发性CJD，全世界每年大约有一百万分之一的人患病。其他朊病毒疾病包括鹿、麋鹿和驼鹿的慢性消瘦病，以及牛的牛海绵状脑病。

利用共聚焦显微镜可以同时识别朊病毒蛋白和各种视网膜蛋白，科学家们在纤毛旁边的锥状光感受器中发现了最早的聚集朊病毒蛋白沉积，纤毛是在细胞间运输分子所需的管状结构。他们的工作表明，通过干扰纤毛的运输，这些聚集物可能提供了一种重要的早期机制，通过这种机制，朊病毒感染可以选择性地破坏光感受器。在后来的研究时间点，他们在棒材中观察到了类似的发现。

朊病毒蛋白也沉积在带状突触附近的锥状和杆状细胞中，就在这些结构被破坏和光感受器死亡之前。带状突触是在眼和听觉神经通路中发现的特殊神经元连接，它们的健康对眼睛中的视网膜光感受器以及耳朵中的毛细胞的功能至关重要。

研究人员说，这种与疾病相关的朊病毒蛋白的详细鉴定，以及与视网膜损伤的相关性，以前从未见过，很可能发生在所有朊病毒易感物种中，包括人类。

接下来，研究人员希望研究类似的发现是否会出现在患有其他退化性疾病的人的视网膜上，这些疾病的特征是宿主蛋白质错误折叠，如阿尔茨海默病和帕金森病。